Гепатоспленомегалия ( Гепатолиенальный синдром )
Гепатоспленомегалия – вторичный патологический синдром, который сопровождает течение многих заболеваний и характеризуется значительным одновременным увеличением в размерах печени и селезенки. Клинические проявления зависят от патологии, которая привела к этому состоянию, общие признаки – тяжесть в подреберьях и эпигастрии, болезненность живота при пальпации. Диагностика основана на обнаружении больших размеров селезенки и печени при клиническом обследовании, проведении УЗИ и МРТ органов брюшной полости. Специфического лечения гепатоспленомегалии не существует, данный синдром разрешается на фоне терапии основного заболевания.
МКБ-10
Общие сведения
Гепатоспленомегалия, или гепатолиенальный синдром, является одним из клинических проявлений разных патологических состояний. Чаще всего значительное увеличение печени и селезенки обнаруживается при скрининговом осмотре или обследовании пациента по поводу других заболеваний. Гепатоспленомегалия – не отдельная нозологическая единица, а лишь синдром определенной патологии. Чаще всего она встречается в возрастной группе до 3-х лет – это обусловлено увеличившейся частотой внутриутробных инфекций и онкопатологии у детей. Достаточно часто при наличии гепатоспленомегалии у пациента не обнаруживается других клинических проявлений какого-либо заболевания. Подобные случаи требуют длительного наблюдения, своевременных повторных обследований для выявления вызвавшей гепатоспленомегалию патологии.
Причины гепатоспленомегалии
Привести к гепатоспленомегалии могут заболевания гепатобилиарной системы или патология других органов. В норме край печени может пальпироваться и у здоровых людей, он острый, ровный и эластичный. При патологии свойства печеночного края меняются: при сердечно-сосудистых заболеваниях он становится округлым и рыхлым; при онкологических – твердым, бугристым. Нижний край селезенки в норме не пальпируется.
У новорожденных детей наиболее частой причиной гепатоспленомегалии является гемолитическая болезнь, у детей младшего возраста – внутриутробные инфекции и онкологическая патология. у взрослых причиной гепатомегалии могут быть различные патологические состояния. Чаще всего это:
В начале основного заболевания может быть увеличена только селезенка (при патологии системы крови) или только печень (при гепатитах и других заболеваниях печеночной ткани). Сочетанное поражение этих двух органов обусловлено общей системой кровоснабжения, иннервации и лимфооттока. Именно поэтому при тяжелых заболеваниях изначально может регистрироваться только гепатомегалия либо спленомегалия, а по мере прогрессирования патологии неизбежно поражаются оба этих органа с формированием гепатоспленомегалии.
Симптомы гепатоспленомегалии
Симптоматика гепатоспленомегалии во многом определяется фоновым заболеванием, которое привело к увеличению печени и селезенки. Изолированная гепатоспленомегалия характеризуется чувством тяжести и распирания в правом и левом подреберье, определением округлого образования, выступающего из-под реберной дуги (край печени или селезенки). При наличии какой-либо патологии, приводящей к гепатоспленомегалии, пациент предъявляет характерные для этого заболевания жалобы.
Быстрое увеличение печени характерно для вирусных гепатитов, онкопатологии. Выраженная болезненность печеночного края во время пальпации присуща воспалительным заболеваниям печени и злокачественным новообразованиям, а при хронической патологии появляется во время обострения либо из-за присоединения гнойных осложнений.
Значительное увеличение селезенки возможно при циррозе, тромбозе селезеночной вены. Характерным симптомом тромбоза является развитие желудочно-кишечного кровотечения на фоне выраженной спленомегалии. При варикозном расширении вен пищевода размеры селезенки, наоборот, значительно сокращаются на фоне кровотечения (это связано с уменьшением давления в системе воротной вены).
Диагностика
Заподозрить гепатоспленомегалию гастроэнтеролог может при обычном осмотре: во время проведения пальпации и перкуссии выявляются увеличенные размеры печени и селезенки. Такой простой метод исследования, как перкуссия (выстукивание), позволяет дифференцировать опущение органов брюшной полости от их истинного увеличения.
Перкуссия селезенки может представлять определенные трудности из-за ее малых размеров и тесного соседства с желудком и кишечником (наличие газа в этих органах затрудняет выстукивание). В норме селезеночная тупость определяется между IX и XI ребром, составляет около 5 см в поперечнике, длинник не должен превышать 10 см.
Пальпация органов брюшной полости является более информативным методом. Следует помнить о том, что за увеличенную печень можно принять опухоль правой почки, толстой кишки, желчного пузыря. Эмфизема легких, поддиафрагмальный абсцесс, правосторонний плеврит могут провоцировать гепатоптоз, из-за чего нижний край органа будет пальпироваться значительно ниже края реберной дуги, хотя истинные размеры при этом не будут увеличены. Пальпация селезенки должна производиться в положении на правом боку. Имитировать спленомегалию могут опущение левой почки, опухоли и кисты поджелудочной железы, новообразования толстой кишки.
Консультация гастроэнтеролога показана всем пациентам, у которых выявлена гепатоспленомегалия. Диагностический поиск направлен на определение заболевания, которое привело к увеличению печени и селезенки. Он включает:
Сочетание гепатоспленомегалии с изменениями печеночных проб говорит о поражении паренхимы печени, болезнях накопления. Обнаружение лимфомиелопролиферативных процессов, изменений в общем анализе крови указывает на гематологическую патологию. Характерные симптомы и клиника поражения сердечно-сосудистой системы позволяет заподозрить застойную сердечную недостаточность.
Лечение гепатоспленомегалии
При обнаружении изолированной гепатоспленомегалии, отсутствии других клинических проявлений и изменений в анализах осуществляется наблюдение за пациентом в течение трех месяцев. Если за это время размеры печени и селезенки не уменьшатся, пациент с гепатоспленомегалией должен быть госпитализирован в отделение гастроэнтерологии для тщательного обследования и определения тактики лечения. Мероприятия при гепатоспленомегалии направлены на лечение основного заболевания, также проводится симптоматическая терапия.
Для улучшения состояния пациента осуществляется дезинтоксикационная терапия – она позволяет вывести из организма ядовитые продукты обмена, которые накапливаются при нарушении функции печени. Желчегонные препараты, спазмолитики и гепатопротекторы облегчают состояние больного с гепатоспленомегалией и улучшают качество его жизни. Патогенетической терапией гепатитов является применение противовирусных и гормональных препаратов. При гематологических заболеваниях может назначаться химиотерапия, проводиться пересадка костного мозга.
Прогноз и профилактика
Поражения печени при болезнях, классифицированных в других рубриках (K77)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Поражения печени, описанные в данной рубрике, являются проявлениями основного заболевания, а не самим заболеванием, то есть описывает одно из проявлений болезни, демонстрируя и раскрывая один из характерных признаков или симптомов основной болезни, а не саму болезнь.
Таким образом, код K77 является дополнительным кодом и может быть использован только после кода основного заболевания, например, после:
— Шистосомоз [бильгарциоз] (B65.0-B65.9).
Из данной подрубрики исключены:
— Алкогольный гепатит (K70.1);
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Амилоидоз
1. Выделяют 4 основные формы амилоидоза:
— амилоидоз, связанный с изменениями иммуноцитов;
— реактивный системный;
— наследственный;
— локализованный.
Токсоплазмоз
Выделяют острую, хроническую, латентную и резидуальную формы врожденного токсоплазмоза. Поражение печени наиболее актуально при острой форме.
Различают также церебральные и висцеральные формы врожденного токсоплазмоза. Поражения печени характерны для висцеральной формы.
Этиология и патогенез
Сифилис плода. Ранний врожденный сифилис (сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста).
Поражение плода сифилисом происходит на 5-м месяце беременности и сопровождается изменениями внутренних органов, а несколько позднее и костной системы.
Первичное и преимущественное поражение печени у таких плодов является подтверждением плацентарной теории передачи сифилиса потомству. Специфические признаки врожденного сифилиса внутренних органов плода носят большей частью диффузный воспалительный характер и проявляются мелкоклеточной инфильтрацией и разрастанием соединительной ткани. Распространенные и тяжелые поражения висцеральных органов плода часто делают его нежизнеспособным, что приводит к поздним выкидышам и мертворождениям.
Изменения в печени связаны с тем, что спирохета проникает в организм плода через пупочную вену. Макроскопически печень увеличенная, очень плотная, желто-коричневого или белесовато-коричневого цвета (так называемая «кремневая» печень).
Шистосомоз
Поражение печени часто вызывается шистосомами S. mansoni и S. japonicum. Основной локализацией паразитов являются венозные сплетения брюшной полости, что может обусловить кишечный или мочеполовой шистосомоз. Однако нередко эти проявления клинически не выражены, и изменения печени являются ведущими в картине болезни.
Патология печени развивается при попадании в нее яиц гельминтов через воротную вену. Тяжесть поражения печени в результате инвазии S. japonicum связана с большим количеством яиц, откладываемых этим гельминтом. Попав в мелкие разветвления воротной вены, яйца шистосом задерживаются в них и вызывают иммунологические и клеточные реакции в печени. Вокруг соответствующих участков портальной вены возникают инфильтраты из гистиоцитов и эозинофилов, замещающихся впоследствии фибробластами. Одновременно имеется гиперплазия купферовских клеток с расширением синусоидов. Пигмент шистосом поглощается клетками ретикулоэндотелия. При этом сами гепатоциты на ранней стадии болезни чаще остаются неизмененными, хотя и возможны небольшие участки их некроза.
Эпидемиология
Признак распространенности: Редко
Токсоплазмоз
Частота врожденного токсоплазмоза, в зависимости от климато-географических и социальных условий жизни населения, значительно колеблется в пределах 1-8 на 1000-10000 живорожденных. Ориентировочная европейская статистика показывает частоту 1-6 на 1000 живорожденных. Наименьшая частота зарегистрирована в отдельных штатах США и странах Скандинавии.
Частота врожденного токсоплазмоза зависит от частоты первичной инфекции у женщин детородного возраста. Чем раньше женщина приобретает первичную инфекцию, тем менее вероятно, что она является передатчиком паразита своему потомству.
Распространенность увеличивается с возрастом. В Нью-Йорке, распространенность антител составляет 16% у женщин в возрасте 15-19 лет, 27% у женщин в возрасте 20-24 лет, 33% у женщин в возрасте 25-29 лет, 40% у женщин в возрасте 30-34 лет, 50% у женщин старше 35 лет.
Острые поражения печени при врожденном токсоплазмозе развиваются реже, чем поражения центральной нервной системы.
Шистосомоз
В зависимости от вида возбудителя, шистосомоз распространен в различных эндемических регионах (Африка, Ближний Восток, Дальний Восток, Южная Америка, Карибский бассейн, Индия, Турция).
Интенсивность и распространенность инфекции, в среднем, увеличиваются с возрастом и достигают пика обычно в возрасте от 10 до 20. лет. Несколько чаще поражаются мужчины (возможно, в связи с хозяйственной деятельностью).
Гепатомегалия и спленомегалия, не классифицированные в других рубриках (R16)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
K70-K77 Болезни печени. V. 2016
Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10)
K70-K77 Болезни печени
Исключено: гемохромaтоз (E83.1)
желтухa БДУ (R17)
синдром Рейе (G93.7)
вирусный гепaтит (B15-B19)
болезнь Вильсонa-Коновалова (E83.0)
K70 Алкогольная болезнь печени
K70.0 Алкогольная жировая дистрофия печени (жирная печень)
K70.1 Алкогольный гепатит
K70.2 Алкогольный фиброз и склероз печени
K70.3 Алкогольный цирроз печени
K70.9 Алкогольная болезнь печени неуточнённая
K71 Токсическое поражение печени
Включено: лекaрственнaя болезнь печени:
Исключено: aлкогольнaя болезнь печени (K70.-)
синдром Бaддa-Киaри (I82.0)
K71.0 Токсическое поражение печени с холестазом
Холестaз с порaжением гепaтоцитов
«Чистый» холестaз
Печеночнaя недостаточность (острая) (хроническая), обусловленнaя лекaрственными средствaми
K71.2 Токсическое поражение печени, протекающее по типу острого гепатита
K71.3 Токсическое поражение печени, протекающее по типу хронического персистирующего гепатита
K71.4 Токсическое поражение печени, протекающее по типу хронического лобулярного гепатита
K71.5 Токсическое поражение печени, протекающее по типу хронического активного гепатита
Токсическое порaжение печени, протекaющее по типу люпоидного гепaтитa
K71.6 Токсическое поражение печени с картиной гепатита, не классифицированное в других рубриках
K71.7 Токсическое поражение печени с фиброзом и циррозом печени
K71.8 Токсическое поражение печени с картиной других нарушений печени
K71.9 Токсическое поражение печени неуточнённое
K72 Печеночная недостаточность, не классифицированная в других рубриках
некроз печени (клеток) с печёночной недостаточностью
жёлтaя aтрофия или дистрофия печени
Исключено: aлкогольнaя печёночнaя недостаточность (K70.4)
печёночнaя недостаточность, осложняющaя:
желтухa плодa и новорождённого (P55-P59)
вирусный гепaтит (B15-B19)
в сочетaнии с токсическим порaжением печени (K71.1)
K72.0 Острая и подострая печеночная недостаточность
Острый не вирусный гепатит БДУ
K72.1 Хроническая печеночная недостаточность
K72.9 Печеночная недостаточность неуточнённая
K73 Хронический гепатит, не классифицированный в других рубриках
Исключено: хронический гепатит:
K73.0 Хронический персистирующий гепатит, не классифицированный в других рубриках
K73.1 Хронический лобулярный гепатит, не классифицированный в других рубриках
K73.2 Хронический активный гепатит, не классифицированный в других рубриках
K73.8 Другие хронические гепатиты, не классифицированные в других рубриках
K73.9 Хронический гепатит, неуточнённый
K74 Фиброз и цирроз печени
Исключено: aлкогольный фиброз печени (K70.2)
кaрдиaльный склероз печени (K76.1)
цирроз печени:
K74.0 Фиброз печени
K74.1 Склероз печени
K74.2 Фиброз печени в сочетании со склерозом печени
K74.3 Первичный билиарный цирроз
Хронический негнойный деструктивный холaнгит
K74.4 Вторичный билиарный цирроз
K74.5 Билиарный цирроз неуточнённый
K74.6 Другой и неуточнённый цирроз печени
K75 Другие воспалительные болезни печени
Исключено: хронический гепaтит, НКДР (K73.1)
гепaтит:
токсическое порaжение печени (K71.1)
K75.0 Абсцесс печени
aмебный aбсцесс печени (A06.4)
холaнгит без aбсцессa печени (K83.0)
пилефлебит без aбсцессa печени (K75.1)
Исключено: пилефлебитический aбсцесс печени (K75.0)
K75.2 Неспецифический реактивный гепатит
K75.3 Гранулематозный гепатит, не классифицированный в других рубриках
K75.4 Аутоиммунный гепатит
Неалкогольное жировое перерождение печени [НАСГ]
K76 Другие болезни печени
Исключено: aлкогольнaя болезнь печени (K70.-)
aмилоиднaя дегенерaция печени (E85.-)
кистознaя болезнь печени (врождённaя) (Q44.6)
тромбоз печёночной вены (I82.0)
гепaтомегaлия БДУ (R16.0)
тромбоз воротной вены (I81.-)
токсическое порaжение печени (K71.-)
K76.0 Жировая дегенерация печени, не классифицированная в других рубриках
Неалкогольная жировая болезнь печени [НЖБП]
Исключено: неалкогольный стеатогепатит (K75.8)
K76.1 Хроническое пассивное полнокровие печени
K76.2 Центрилобулярный геморрагический некроз печени
Исключено: некроз печени с печеночной недостаточностью (K72.-)
K76.3 Инфаркт печени
K76.4 Пелиоз печени
K76.5 Веноокклюзивная болезнь печени
Исключено: синдром Бaддa-Киaри (I82.0)
K76.6 Портальная гипертензия
K76.7 Гепаторенальный синдром
Исключено: сопровождaющий роды (O90.4)
K76.8 Другие уточнённые болезни печени
Простая киста печени
Очaговaя узелковaя гиперплазия печени
Гепaтоптоз
K76.9 Болезнь печени неуточнённая
K77* Поражения печени при болезнях, классифицированных в других рубриках
K77.0* Поражения печени при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
Жировая дегенерация печени (K76.0)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Примечание 1
Примечание 2
Жировая дегенерация печени является одной из форм неалкогольной жировой болезни печени (НАЖБП).
5. Оценка активности НАЖБП (NAS). Совокупность баллов, вычисляемая при комплексной оценке признаков стеатоза, воспаления и балонной дистрофии. Является полезным инструментом для полуколичественного измерения гистологических изменений ткани печени у пациентов с НАЖБП в клинических испытаниях.
К настоящему времени в перечне заболеваний МКБ-10 отсутствует единый код, отражающий полноту диагноза НАЖБП, поэтому целесообразно использовать один из нижеприведенных кодов:
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
Вторичная жировая болезнь печени может быть результатом следующих факторов.
1. Алиментарные факторы:
— резкое снижение массы тела;
— хроническая белково-энергетическая недостаточность.
2. Парентеральное питание (в т.ч введение глюкозы).
4. Метаболические заболевания:
— дислипидемии;
— сахарный диабет II типа;
— триглицеридемия и др.
Эпидемиология
Признак распространенности: Распространено
Соотношение полов(м/ж): 0.8
Факторы и группы риска
В группу высокого риска входят:
4. Женщины среднего возраста.
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
У большинства больных неалкогольной жировой болезнью печени жалобы отсутствуют.
Диагностика
Общие положения. На практике подозрение на неалкогольный стеатогепатит возникает при наличии у пациента ожирения, гипертриглицеридемии и повышения уровня трансаминаз. Диагноз уточняется лабораторно и с помощью биопсии. Методы визуализации для подтверждения на ранних стадиях пригодны мало.
Анамнез: исключение злоупотребления алкоголем, лекарственных поражений, семейного анамнеза заболеваний печени.
При диагностике неалкогольной жировой болезни печени применяются следующие методы визуализации:
2. Компьютерная томография. Основные КТ-признаки:
— снижение рентгенологической плотности печени на 3-5 HU (норма 50-75 HU);
— рентгенологическая плотность печени меньше рентгенологической плотности селезенки;
— более высокая плотность внутрипеченочных сосудов, воротной и нижней полой вен по сравнению с плотностью печеночной ткани.
5. Гистологическое исследование пунктата печени (золотой стандарт диагностики):
— крупнокапельная жировая дистрофия;
— балонная дистрофия или дегенерация гепатоцитов (при наличии/отсутствии воспаления, гиалиновых телец Маллори, фиброза или цирроза).
Степень стеатоза оценивается по бальной системе.
Оценка стеатоза печени у больных НАЖБП (система D.E.Kleiner CRN, 2005)
| Баллы | Степень выраженности стеатоза | Содержание жировой ткани в гепатоците |
| 0 | Отсутствие стеатоза | |
| 1 | Минимальная | ≤ 5-33% |
| 2 | Умеренная | 33-66% |
| 3 | Выраженная | > 66% |
Лабораторная диагностика
3. В 12-17% случаев встречается гипербилирубинемия в пределах 150-200% от нормы.
5. У 10-25% больных выявляют незначительную гипергаммаглобулинемию.
Дифференциальный диагноз
Практически вся дифференциальная диагностика построена на лабораторных тестах, специфичных для перечисленных выше заболеваний, и исследованиях биопсии.
Осложнения
Лечение
Медикаментозная терапия
1. Лечение инсулинорезистентности проводится по общим правилам для сахарного диабета и включает:
— метформин;
— розиглитазон;
— пиоглитазон.
2. Гиполипидемическая терапия.
Следует придерживаться рекомендаций по лечению конкретных дислипидемий. Наиболее часто применяемые препараты:
— аторвастатин (10 мг/сут. курсом до 2 лет);
— гемфиброзил;
— пробукол (эффект сомнителен).
4. Коррекция кишечной микрофлоры при вторичной форме (метронидазол 750 мг/сут., 7-10 дней).
В условиях прогрессирования печеночной недостаточности может возникнуть необходимость проведения трансплантации печени.
Прогноз
При отсутствии адекватного лечения у пациентов с установленным диагнозом «неалкогольный стеатогепатит» в 20-37% случаев наблюдается прогрессирование воспаления и фиброза. Цирроз печени развивается у 10-20% больных.
Смертность, ассоциированная с циррозом в исходе неалкогольного стеатогепатита, составляет от 5% до 25%.