Живорожденные младенцы, согласно месту рождения (Z38)
Алфавитные указатели МКБ-10
Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).
Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра
БДУ — без дополнительных уточнений.
НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.
† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.
* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.
Полицитемия новорожденных
Общая информация
Краткое описание
Ассоциация неонатологов
Клинические рекомендации
Диагностика и лечение полицитемии новорожденных
2015
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
хромосомные болезни (трисомии 13, 18, 21).
Диагностика
Однако большинство обсуждаемых симптомов и признаков не являются специфичными и могут также наблюдаться при других многочисленных состояниях у новорожденных (например, при сепсисе, асфиксии, гипокальциемии, дыхательных и сердечно – сосудистых нарушениях).
Плетора (периферический вишневый цианоз)
Внутрижелудочковые кровоизлияния [29]
Гиперкоагуляция с развитием ДВС-синдрома (редко).
2. Периферический гематокрит. Как правило, гематокрит капиллярной крови выше на 5-15% [21, 32].
6. Кислотно-щелочное состояние.
Алгоритм действий при наличии факторов риска и выявлении полицитемии (GPP) 
Лечение
Объем одного замещения (однократного выведения крови) и одного восполнения (однократного введения физиологического раствора) не должен превышать 5 мл/кг.
5. Пример формулировки клинического диагноза: «Полицитемия новорожденного (Р61.1), частичная обменная трансфузия 12.10.2012».
Информация
Источники и литература
Информация
Коллектив авторов:
2. Романенко В.А. – ГБОУ ВПО Южно-Уральский медицинский университет, кафедра педиатрии, д.м.н., профессор
Геморрагическая болезнь новорожденных
Общая информация
Краткое описание
Клинические рекомендации
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ
2015
Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) (код МКБ – Р53) или витамин-К-дефицитный геморрагический синдром – приобретенное или врожденное заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью у новорожденных и детей первых месяцев жизни вследствие недостаточности факторов свертывания крови (II, VII, IX, X), активность которых зависит от витамина К [5, 7, 10, 26, 29, 41, 32].
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
3. Отсроченная или поздняя форма характеризуется появлением симптомов в период с 8 дня до 6 месяцев жизни [19, 41], хотя, как правило, манифестация приходится на возраст 2-12 недель [5, 27, 41, 46]. Заболевание встречается у детей, находящихся на исключительном грудном вскармливании и не получивших профилактику витамином К после рождения. В половине случаев поздняя форма ГрБН развивается на фоне заболеваний и состояний ребенка, способствующих нарушению синтеза и всасывания витамина К (холестаз, синдром мальабсорбции). При этой форме часто регистрируются внутричерепные кровоизлияния (50 – 75 %), кожные геморрагии, кровотечения из мест инъекций, пупочной ранки и желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и т.д. [11, 35, 42, 43, 46].
Этиология и патогенез
Биологическая роль витамина К состоит в активировании гамма-карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты в протромбине (фактор II), проконвертине (фактор VII), антигемофильном глобулине В (фактор IX) и факторе Стюарта-Прауэра (фактор Х), а также в антипротеазах С и S плазмы, играющих важную роль в антисвертывающей системе [31, 51], а также остеокальцине и других белках. При недостатке витамина К в печени происходит синтез неактивных факторов II, VII, IX и X, неспособных связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови [5].
Менадион – синтетический водорастворимый аналог витамина К, иногда называемый витамином К3, в настоящее время не используется для профилактики ГрБН в развитых зарубежных странах [45]. Менадион действует не сам, а пройдя метаболический путь превращения в печени в филлохинон (К1) и менахинон (К2), поэтому эффект его после поступления в организм развивается медленно [3].
У здоровых новорожденных содержание в плазме крови витамин К-зависимых факторов свертывания составляет 30-60% от уровня взрослых. Их концентрация увеличивается постепенно и достигает уровня взрослых к 6 неделе жизни. Практически у всех здоровых доношенных новорожденных в первые пять дней жизни отмечается сопряженное снижение уровня прокоагулянтов, физиологических антикоагулянтов и плазминогена [4].
Факторы и группы риска
14. Заболевания матери (заболевания печени и кишечника).
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Лабораторная диагностика
4. Нейросонография (НСГ).
4. Как правило, нормальный уровень фибриногена и количества тромбоцитов.
В диагностике дефицита витамина К может помочь определение уровня PIVKA (protein induced by vitamin K absence or antagonism). Дефицит витамина К сопровождается повышением уровня аномальных форм К-зависимых факторов свертывания крови, к которым, относится декарбоксилированная форма протромбина: PIVKA-II. В разных исследованиях показано, что от 10 до 52% новорожденных, не зависимо от гестационного возраста, имеют повышенный уровень PIVKA-II в пуповинной крови. К 3-5 дню жизни высокий уровень PIVKA-II обнаруживается у 50-60% детей, находящихся на грудном вскармливании и не получивших профилактического введения витамина К. В случае адекватного обеспечения ребенка витамином К, уровень PIVKA-II снижается ко 2-3-й неделе жизни. Данный тест может помочь в диагностике скрытого дефицита витамина К, однако, он не отнесен к основным диагностическим маркерам ГрБН на практике [27, 28, 34, 58].
Дифференциальный диагноз
Лечение
Прогноз
Профилактика
Учитывая отсутствие в настоящее время зарегистрированного в нашей стране препарата витамина К1, для профилактики витамин-К-дефицитный геморрагического синдрома рекомендуется внутримышечное введение 1% раствора Менадиона натрия бисульфита (приложение 3). С этой целью препарат вводят внутримышечно, в первые часы после рождения, однократно, из расчета 1 мг/кг (0,1 мл/кг), но не более 0,4 мл [3, 10, 59]. При хирургических вмешательствах с возможным сильным паренхиматозным кровотечением рекомендуется профилактическое назначение в течение 2-3 дней перед операцией [59].
Для адекватной нутритивной поддержки и предотвращения развития витамин-К-дефицитный геморрагического синдрома ориентируются на потребность новорожденных и недоношенных детей в витамине К (таблица 1).
Информация
Источники и литература
Информация
Коллектив авторов:
Врожденная пневмония
Общая информация
Краткое описание
Российское общество неонатологов
Реже врожденную пневмонию вызывают вирус краснухи, простого герпеса II типа, цитомегаловирус (ЦМВ), а также заболевание может быть проявлением врожденного бактериального сепсиса, врожденного туберкулеза, токсоплазмоза, листериоза, малярии и кандидоза, тогда она регистрируется под кодом соответствующих инфекций (Р35 – см раздел «Врожденные инфекции»). Пневмония как симптом раннего врожденного сифилиса регистрируется под кодом А50.
Термин «неонатальная пневмония» более емкий и объединяет врожденные (Р23), аспирационные (Р24) и приобретенные, в том числе нозокомиальные пневмонии. Последние, в соответствии с МКБ 10, классифицируются по этиологическому принципу; для их статистического учета используются коды с буквенным обозначением «J» (Класс Х «Болезни органов дыхания»).
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
Грибы: Candida spp.
Заболевание развивается вследствие гематогенного заноса возбудителя в последние дни или недели беременности, или в результате инфицирования легких при поступлении в них околоплодных вод (зараженных при эндометрите, хориоамнионите и т.д.), или при аспирации инфицированного содержимого родовых путей. Во всех случаях обнаруживают двустороннее поражение легких (как альвеол, так и интерстиция). Данные изменения обусловливают возникновение после рождения гиперкапнии, гипоксемии, смешанного ацидоза и гипоксии, ухудшение синтеза сурфактанта, что вызывает появление ателектазов, паренхиматозного отека легких, повышение внутрилегочного давления. В результате прогрессирующей гипоксии, ацидоза и нарушения микроциркуляции очень быстро развивается полиорганная недостаточность (вначале – сердечно-легочная, затем – других органов).
• интерстициальный тип инфильтрации — наблюдается при заполнении экссудатом межальвеолярных пространств, при этом альвеолы содержат воздух (симптом матового стекла).
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностика
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств — 2b).
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-3)
Дифференциальный диагноз
Лечение
При нормализации уровней маркеров воспаления и клинического анализа крови (ОАК) АБТ отменяется.
Продолжительность и тактика антибактериальной терапии определяется в каждом случае индивидуально и зависит от тяжести состояния ребенка и нормализации клинических и лабораторных данных.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-1)
Анемии новорожденных
Общая информация
Краткое описание
АНЕМИИ НОВОРОЖДЕННЫХ ДИАГНОСТИКА, ПРОФИЛАКТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
2015
Определение.
Анемия – гематологический синдром, характеризующийся снижением содержания эритроцитов и/или гемоглобина в единице объема крови.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
3. развившихся вследствие недостаточности эритропоэза (дефицитные, гипо- и апластические, ранняя анемия недоношенных).
Данная классификация необходима для выделения ведущего патогенетического механизма развития анемии, однако необходимо учитывать, что во многих случаях отмечается сочетание нескольких причин анемизации. Подробные патогенетические классификации приведены в руководствах для врачей, монографиях, публикациях [3,4,5].
Этиология и патогенез
В данных рекомендациях представлены наиболее частые причины клинически значимых анемий в неонатальном периоде.
В 30% монохориальной беременности происходит фето-фетальная трансфузия с развитием анемии у одного из двойни [6,7], и в 15% случаев развивается трансфузия с разницей уровня гемоглобина между близнецами более 50 г/л [2,8].
По литературным данным частота предлежания плаценты составляет 4 на 1000 родов [9].
Факторами риска анемии являлись переднее расположение плаценты, преждевременные роды и экстренное кесарево сечение [10]. У 10% всех детей, рожденных при предлежании плаценты, отмечается тяжелая анемия [11,12], которая наряду с преждевременными родами является основным фактором риска перинатальной смерти [7,13].
8. ятрогенная потеря крови (флеботомия, повреждения центрального катетера), при оперативных вмешательствах.
Клинические критерии. При хронической кровопотере отмечается бледность кожных покровов, выраженность которой зависит от тяжести анемии, однако состояние ребенка может быть относительно удовлетворительным, то есть компенсированным в связи с нормоволемией. Данная анемия является микроцитарной, гипохромной, нормо- или умеренно гиперрегенераторной. В периоде новорожденности подобную анемию наблюдают часто при хронических фетоматеринских трансфузиях [5,19]
Косвенные маркеры анемии, такие как: дыхательные нарушения, тахикардия плохая прибавка в весе, вялость, плохое сосание могут быть связаны с другими, сопутствующими анемии состояниями больного новорожденного и поэтому ориентация на них может подвести. Кроме того, некоторые из этих параметров якобы анемии могут являться проявлениями не анемии, а гиповолемического состояния [20].
К ранним признакам декомпенсации относятся: тахипоноэ с участием вспомогательной мускулатуры (втяжение межреберных промежутков, западение нижней трети грудины, напряжение мышц передней брюшной стенки, раздувание крыльев носа), тахикардия, затруднения при кормлении. При острой декомпенсации отмечаются симптомы острого респираторного дистресс синдрома (форсированный выдох, хрюкающее дыхание), различная глубина угнетения центральной нервной системы, застойная сердечная недостаточность с развитием гепатомегалии, нарушение периферической перфузии, симптом бледного пятна более 2 секунд. Ребенок с подобными симптомами требует экстренной помощи, так как существует высокая степень риска летального исхода, либо тяжелого поражения центральной нервной системы, связанного как с гипоксическими, так и циркуляторными нарушениями в головном мозге на фоне анемии и гиповолемии.
В случаях, когда анемия развивается внутриутробно и на протяжении первой недели жизни, основной механизм ее появления связан с изоиммунизацией матери эритроцитарными антигенами плода, транспортом через плаценту к плоду неполных антиэритроцитарных антител, относящихся к иммуноглобулинам класса G, повреждением мембран эритроцитов плода и/или новорожденного. Результатом последнего является повышение проницаемости мембраны, нарушение обмена веществ в эритроците, снижение деформабильности клетки. Эти измененные эритроциты захватываются макрофагами печени, селезенки, костного мозга, где в последующем происходит внутриклеточный гемолиз. В части случаев возможен и внутрисосудистый гемолиз. Различия в локализации гемолиза связаны с классом и субклассом антител, обладающих свойствами гемагглютининов или гемолизинов. Гемолитическими свойствами, в частности, обладают субклассы IgG2 и IgG3 [21,22]. Развивающаяся анемия может быть разной степени выраженности. По характеру она гиперрегенераторная с ретикулоцитозом, нормобластозом и эритробластозом.
Однако использование итраперитонеального переливания эритроцитной массы плоду с тяжелой анемией, обусловленной отечной формой ГБН и обменное переливание крови новорожденному привнесло значительные изменения в характер анемии и ее течение. В частности, эти переливания, по данным ряда авторов, вызывают длительную супрессию эритропоэза, во многом обуславливая гипорегенераторный характер поздней анемии [25,26,27,24,29,30,15].
Таким образом, РАН является нормоцитарной, нормохромной, гипорегенераторной анемией.
У доношенных детей с неонатальным сепсисом Т.М. Белоусова (1998), выявила анемию у 67,8% детей [38]. Иванов Д.О. (2003) показал, что анемия у новорожденных детей с сепсисом отмечалась в 75% случаев [39].
Патогенез анемии, связанной с сепсисом, является многофакторным, включая повышенный гемолиз, возможные кровотечения и пониженное питание в связи с болезнью, подавление пролиферации эритроидных предшественников, угнетение выработки ЭПО воспалительными цитокинами, сниженную доступность железа для эритроидных клеток, несмотря на повышенные запасы железа в ретикулоэндотелиальной системе.
Чаще всего она развивается у недоношенных детей (70% от общего количества детей с анемией), особенно при сроке гестации 32 недели и меньше, а также у детей прооперированных в связи с врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта, сердца, и у больных с генерализованной внутриутробной инфекцией, неонатальным сепсисом.
Диагностика
Дифференциальный диагноз
Для проведения дифференциальной диагностики основных причин развития анемии в неонатальном периоде можно использовать следующую диагностическую таблицу (табл. 4).
Лечение
Недоношенным детям желательно переливать серонегативную ЭВ, но это усложняет процесс заготовки крови и ограничивает число доноров.
Другой альтернативой, учитывая, что вирусы находятся, как полагают, в нейтрофилах, является уменьшение числа лейкоцитов в ЭВ, либо использование методов хранения, при которых уменьшается выживание вируса, например замораживание в глицероле. Облучение крови, прежде всего, воздействует на лимфоциты и поэтому не является доказанным способом предотвращения инфицирования ЦМВ. Переливание ЭВ оказывает ингибируюшее влияние на эритропоэз, также с ним связывают острые повреждения легких, объемные перегрузки кровообращения, токсические эффекты антикоагулянтов и консервантов, ВЖК [66,77,57,78].
Вопрос о показаниях к переливанию ЭВ в периоде новорожденности является одним из самых сложных. При проведении опроса 1018 неонатологов из Соединенных Штатов Америки, Германии, Японии, Великобритании, Испании, Италии, Канады, Бельгии, Нидерландов было задано 11 вопросов, касающихся критериев переливания ЭВ новорожденным. Главным выводом данного исследования было наличие большого разброса в уровнях гемоглобина как критерия для переливания. Наибольший разброс в величинах гемоглобина был в первую неделю жизни у недоношенных, не требовавших вентиляции легких [80].
В целях оптимизации оксигенации детям с низкой и экстремально низкой массой тела, тяжелобольным новорожденным стараются поддержать гемоглобин, гематокрит на заданном уровне. Однако уровень гематокрита сам по себе является плохим показателем оксигенации тканей. Исследования по оценке уровня лактата в капиллярной крови как критерия трансфузии были также неубедительными, так как его изменения вероятно больше отражают перфузию тканей, а не уровень гемоглобина [81,82,83]. Эхокардиографические исследования демонстрирующие изменения сердечного выброса также являются недостаточными для уточнения потребности в переливании ЭВ [56].
Было проведено исследование Wardle S.P., 2002, в котором с помощи инфракрасной спектроскопии пытались косвенно оценить периферическую оксигенацию тканей у 7 недоношенных детей с массой тела при рождении менее 1500 г. для решения вопроса о необходимости трансфузии ЭВ. При сравнении с группой новорожденных, в которой решение о потребности в трансфузии ЭВ основывалось на стандартных рекомендациях, существенные отличия не обнаружены [84]. Изучалась региональная церебральная оксиметрия как возможный способ определения показаний для переливания ЭВ. В недавнем исследовании van Hoften et al, 2010 у недоношенных новорожденных отмечено улучшение церебрального кислородного насыщения, когда уровень гемоглобина превышает 6 mmol/L (96 г/л). Это означает, что руководства, в которых рекомендуется переливание при более низких уровнях гемоглобина могут нарушать адекватную церебральную оксигенацию. Тем не менее, влияние этого падения церебрального кислородного насыщения на долгосрочный неврологический исход неизвестно [85].
Проведенный нами анализ рекомендаций по переливанию ЭВ при анемиях у новорожденных в разных странах на протяжение последних лет [40,86-93] показал общую, устойчивую тенденцию к использованию более низких пороговых значений гемоглобина для решения вопроса о переливании. Это связано с рядом ретроспективных исследований, в которых показано, что это не приводит к повышению смертности, частоты тяжелых заболеваний, длительности нахождения в стационаре, при этом уменьшается частота переливаний ЭВ. [94,95,96]. При исследовании отдаленного неврологического развития не обнаружили наличие существенных отличий у детей в зависимости от того более низкие или более высокие пороговые уровни гемоглобина использовали при показаниях к переливанию ЭВ в периоде новорожденности [96].
Таким образом, в настоящее время невозможно дать четкие научно обоснованные критерии для переливания эритроцитной взвеси новорожденным, однако создание местных протоколов для переливания, уменьшение пороговых значений гемоглобина при решении вопроса о трансфузии ЭВ и следование им врачами приводит к снижению частоты и объема трансфузий (уровень доказательности 1+, рекомендаций А). Исследование Kavita Kasat et al., 2011 [92], проведенное в отделении интенсивной терапии Медицинского центра Нью-Йоркского университета (NYU), показало, что принятие решения на основании стандарта (в данном случае рекомендации Roseff S.D., Luban N.L.C., Manno C.S., 2002 в модификации) приводит к 2-х кратному сокращению трансфузии ЭВ без ухудшения исхода для недоношенных новорожденных менее 1500 г. в сравнении с решением вопроса о показании к трансфузии, основанном на симптомах анемии.
Стандарты по переливаниям полезны еще и потому, что позволяют в последующем оценивать целесообразность отдельных положений и корректировать их в дальнейшем.
— Для младенцев, требующих минимальной искусственной вентиляции легких, с (FiO2 ) ≤ 0, и, давлением в дыхательных путях (MAP) ≤ 8 см Н2О на обычном вентиляторе или на осциляторной вентиляции при MAP ≤ 1 переливают при гематокрите ≤ 25 процентов (гемоглобине ≤ 8 г/дл).
Профилактика
Профилактика анемий.
Уровень рекомендаций А. Различные мета-анализы показали, что отсроченное пережатие пуповины (от 30 секунд до, максимум 2 или 3 минуты после рождения) играет важную роль в снижении анемии, как у недоношенных, так и доношенных новорожденных [43]. Также было показано, что пережатие пуповины через 120 секунд после рождения у недоношенных детей снижает в последующем частоту переливаний ЭВ, при отсутствии увеличения частоты полицитемии, гипербилирубинемии. Более того это даже приводит к снижению частоты внутричерепных кровоизлияний [43,44,45]. Альтернативой позднему пережатию пуповины может стать “сцеживание” пуповины. Этот метод быстрее, чем отсроченное пережатие пуповины позволяет увеличить ОЦК недоношенного новорожденного и быть предпочтительным в случае реанимации. По данным некоторых исследователей при этом не происходит развитие гемодинамических нарушений, не увеличивается частота ВЖК, но, уменьшается частота трансфузий эритроцитной массы и улучшаются отдаленные результаты [102]. Однако данные исследования проведены на небольшом количестве пациентов. Большие проспективные мультицентровые исследования, которые проводятся в настоящее время по сравнительной оценке позднего пережатия пуповины и «сцеживания» пуповины пока не завершились.
Среди профилактических мер по снижению риска развития анемии большую важность имеет снижение уровня флеботомических потерь за счет минимизации объемов крови для проведения анализов, в особенности у детей с низкой и экстремально низкой массой тела, а также уменьшение продолжительности парентерального питания и улучшение весовой динамики (уровень рекомендаций А) [46].
К профилактическим мерам также относят введение препаратов эритропоэтина, в результате чего уменьшается тяжесть анемии, а следовательно и частота переливаний эритроцитной взвеси [47,48,49]. (Уровень рекомендаций А.). В Кохрейновском обзоре 2012 года на основании метаанализа, в который вошло 28 контролируемых исследований из 21 страны было показано, что введение эритропоэтина с 8 дня жизни и старше приводит к сокращению количества переливаний недоношенным детям, но общий объем трансфузий не меняется. Также было отмечено, что нет преимуществ при раннем назначении ЭПО по сравнению с поздним. Более того есть обеспокоенность в связи с тем, что при раннем использовании ЭПО (в первые 6 дней жизни) отмечается более высокий риск ретинопатии недоношенных[50].
Информация
Источники и литература
Информация
Коллектив авторов